Abstract:

ÖZET Amaç: Ektopia kordis (EK), 0.5-1/100.000 sıklıkta nadir görülen, kalbin tamamının veya bir kısmının toraks dışında bulunması ile karakterize, bir konjenital anomalidir. Postnatal dönemde prognozları kötü olduğu için bu tür vakaların viabilite öncesi tespit edilmesi ve erken terminasyonu amaçlanmaktadır. Çalışmanın amacı nadir görülen bir konjenital anomali olan EK’in erken prenatal dönemde teşhisinin mümkün olduğunu ve erken terminasyon kararının komplikasyonların önüne geçilebileceğini göstermektir. Gereç ve Yöntemler: Bu çalışmaya, 2018-2021 yılları arasında kliniğimizde EK tanısı almış 5 hasta dahil edilmiştir. Çalışmaya dahil edilen tüm hastalarda terminasyon sırasında uygulanan tedaviler, sonuçları ve komplikasyon olup olmadığı incelendi. Bulgular: Beş olguluk seride hastaların genç yaşta olduğu ve genellikle ilk gebelikleri olduğu görüldü. Hastaların hepsinde yapılan obstetrik ultrasonografi inceleme sonucunda kistik higromaya sahip nukal translusensi artışı mevcuttu. Mizoprostol uygulanması sonucu 48 saat içinde yanıt alındı ve abortuslar gerçekleşti. Sonuç: Prenatal erken dönemde tanı konulan EK olgularında gebelik sonlandırılması anne sağlığı açısından en uygun yaklaşım olarak görünmektedir. Sonlandırılmayan olgularda ise multidisipliner yaklaşım önem arz etmektedir. Anahtar Kelimeler: Ektopia Kordis Erken Prenatal Tanı Ultrasonografi Genetik ABSTRACT Objective: Ectopia cordis (EC) is a very rare with a frequency of 0.5-1/100.000 congenital malformation in which the heart is complete or partially to located outside the thorax. Since the prognosis is poor in the postnatal period, it is aimed to detect such cases before viability and to terminate them early.The aim of the study is to show that it is possible to diagnose EC, which is a rare congenital anomaly, in the early prenatal period and that the early termination decision can prevent complications. Material and Methods: The study included 5 patients diagnosed as EC between 2018-2021 in our clinic. In all patients, therapies administered during termination, outcomes and whether there was complication were evaluated. Results: In our case series including 5 patients, it was seen that patients were generally young and had their first pregnancy. In obstetric sonography, it was seen that there was an increased nuchal translucency with cystic hygroma in all patients. All patients responded to misoprostol administration within 48 hours and abortions occurred. Conclusion: In case of EC diagnosed at early prenatal period, the termination of pregnancy seems to be most appropriate approach for maternal health. Multidisciplinary approach is important in cases in which pregnancy isn't terminated.

Keywords: