Görüntüleme
11
Amaç: Hemofili, koagülasyon faktörlerinden faktör VIII (hemofili A) veya faktör IXʼun (hemofili B) eksikliğinden kaynaklanan X'e bağlı resesif kalıtım gösteren konjenital kanama bozukluğudur. Bu çalışmamızdaki amacımız hemofili hastalarının klinik sınıflamalarını, inhibitor gelişme sıklığını ve klinik olarak da eklem kanaması geçirip geçirmediklerini kontrol ederek kendi verilerimizi oluşturmak, bu verileri literatürlerle karşılaştırmak idi. Yöntemler: Bu çalışmamıza Aralık 2010–Nisan 2018 tarihleri arasında Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Araştırma ve Uygulama Hastanesi İç Hastalıkları Erişkin Hematoloji Polikliniğine başvuran ve hemofili tanısı almış hastalar dahil edildi. Hastalarımızın çalışılmış olan tetkiklerine bakılarak inhibitör düzeyleri, tam kan, biyokimya, ferririn ve D vitamini parametreleri incelendi. Görüntülemelerde herhangi bir eklem kanaması veya intrakranial kanama bulgusu olup olmadığı araştırıldı. Bulgular: Çalışmamıza toplam 64 hasta dahil edildi. Hastalarımızın yaş ortalamaları 26,4±8,9 yıl (17-60 yıl) olarak hesaplandı. Hastaların %85,9ʼu (n=55) hemofili A, geri kalan % 14,1 ise (n=9) hemofili B olarak gruplandırıldı. Hastalarımızın % 85,9ʼunda (n=55) inhibitör düzeyi negatif olarak tespit edildi. İnhibitör gelişmiş olarak kabul edilen hastalarımızın oranı ise % 14,1 idi (n=9). Bu dokuz hastamızın 8’i hemofili A, 1’i hemofili B hastalarından oluşmaktadır. Hastaların %47,6ʼsında (n=30) eklem kanaması görüntüleme olarak saptanmamış olup, geri kalan %52,4ʼnde ise (n=33) herhangi bir eklemde kanama saptanmıştır. Sonuç: Nadir hastalık grubunda olan ve özel takip gerektiren bu hastaların demografik verilerine ulaşmak. hastaların takip süresince ne gibi problemler beklediğini ve bu hastaların ihtiyaçlarını anlamayı amaçladığımız bu çalışmada hastaların hayat kalitesini etkileyen ve hastayla birlikte yaşlanan eklem kanamaları konusunda, hastalarımızın daha çok bilgi sahibi olmasının, onları sosyal yaşama entegre edecek sorumluluk ve farkındalık projelerinin sayıca arttırılmasının çok önemli olduğunun ve bu konuda daha çok literatür çalışmasına ihtiyacımız olduğu kanısındayız.
Purpose: Hemophilia is a congenital bleeding disorder that indicates a resessive inheritance associated with X caused by the lack of factor VIII (hemophilia A) or factor IX (hemophilia B) from coagulation factors. Our goal in this study was to create our own data by checking the clinical classifications of hemophilia patients, the frequency of the inhibitor development and whether they have clinically joint bleeding, comparing these data to literature. Methods: This study included patients from December 2010-April 2018 from the Dicle University School of Medicine Research and Application Hospital of Adult Hematology Clinic and diagnosed with hemophilia. Following the examinations of our patients, the inhibitors levels, full blood, biochemistry, ferririne and vitamin D parameters were studied. The images were studied whether there was any joint bleeding or intrakranial bleeding. In total, 64 patients were involved in the study. The average age of our patients was estimated at 26.4±8.9 years (17-60 years). 85.9% of patients (n=55) were grouped as hemophilia A, while the remaining 14.1% (n=9) were grouped as hemophilia B. In 85.9% of our patients (n=55) the level of the inhibitors was negative. The percentage of patients considered to be developed by the inhibitor was 14.1 percent (n=9). Eight of these nine patients are hemophilia A, and one of them is hemophilia B. In 47.6 percent of patients (n=30) joint bleeding was not detected as an image, and in 52.4 percent (n=33) any joint bleeding was detected. The result: access to demographic data of these patients who are in the rare disease group and require special tracking. In this study we aim to understand what problems patients are expecting during the follow-up and what needs of these patients are, we believe that it is important for our patients to be more informed about the joint bleeding that affects the quality of life of patients and age with the patient, to increase the number of responsibility and awareness projects that will integrate them into social life, and we need more literary work on this.
Alan : Sağlık Bilimleri
Dergi Türü : Uluslararası
Makale Detay 
Benzer Makaleler
PDF Görüntüle
Dergi Bilgisi
Eseri Dinleyin
Alıntı Yap
Bu Sayfayı Yazdırın
Paylaş
Mendeley
