Özet:

La pancreatite auto-immune a IgG4, connue sous le nom de pancreatite auto-immune de type 1 (PAI de type 1), est la manifestation pancreatique dune maladie systemique a IgG4 appelee maladie fibrosclerosante a IgG4. Elle se manifeste par une atteinte multiorganique, mais surtout pancreatique, avec une elevation des IgG4 serique dans plus de 80% des cas. Sur le plan histologique latteinte se traduit par un infiltrat lymphoplasmocytaire dense de lorgane atteint avec positivite des IgG4 en immuno- histochimie, dune fibrose dorgane et des veinulites obliterantes. Mais vu la difficulte dobtenir des prelèvements biopsiques pancreatiques adaptes, le diagnostic de PAI de type 1 peut être retenu sur une combinaison de critères cliniques, radiologiques et serologiques. Dans sa forme pseudotumorale, la PAI est parfois difficile a distinguer dun cancer. Compte tenu de sa bonne reponse aux corticoïdes, un diagnostic minutieux permettrait deviter une chirurgie lourde et inutile. Nous rapportons ici un cas de PAI de type 1, retenu sur des critères cliniques, serologique et radiologiques, et levolution sous traitement.

Anahtar Kelimeler: