Görüntüleme
39
İndirme
6
Amaç: Pediatrik ağır edinsel aplastik anemide eğer hastanın HLA-özdeş bir aile içi donörü varsa hematopoetik kök hücre nakli ilk basamak tedavi olarak önerilmektedir. Çalışmada edinsel aplastik anemi tanısı ile izlenen hastalarımızın allojenik kök hücre nakli sonuçlarını değerlendirmeyi amaçladık. Gereç ve Yöntemler: Nisan 2010-Temmuz 2017 tarihleri arasında merkezimizde allojenik hematopoetik kök hücre nakli ile tedavi edilen 10 pediatrik edinsel aplastik anemi hastasının verileri hasta dosyalarından ve bilgisayar kayıtlarından geriye dönük olarak değerlendirildi. Bulgular: Ağır ve çok ağır edinsel aplastik anemi tanılı 10 hastaya toplam 12 allojenik hematopoetik kök hücre nakli yapıldı. Nakil sırasında ortalama yaş 10.9±3.76 (min=4.6-max=16.1) yıl ve hastaların %80’i kızdı. Ortalama tanı-nakil arası süre 10.1±7.65 (min=3-max=31) aydı ve vericilerin hepsi kardeşdi. İnfüze edilen ortalama çekirdekli hücre sayısı 4.69±2.17x108 (min=1.13x108-max=8.43x108) ve CD34+hücre sayısı 3.25±1.39x106 (min=1.65x106- max=6.55x106)’di. Ortalama nötrofil engrafman zamanı 16.2±0.8 (min=15-max=17) gün ve trombosit engrafman zamanı 26±6.5 (min=16-max= 37) gündü. Hiçbir hastada akut greft versus host hastalığı gözlenmedi, sadece bir hastada sınırlı kronik akciğer greft versus host hastalığı oluştu. Bir hastada primer greft yetmezliği, bir diğerinde ise sekonder greft yetmezliği gelişti. Takip süresince, yaklaşık 78 ay hiçbir hastada miyelodisplastik sendrom (MDS), lösemi, paroksismal nokturnal hemoglobinüri (PNH) ve sekonder malignite gelişmedi. Bir hasta henüz engrafman olmadan nakil sonrası +16. günde intrakranial kanama nedeni ile kaybedildi. Hayatta kalan hastaların %66.7’sinde kimerizm karmaydı (mix) ve tüm hastalar halen tam hematolojik remisyon olarak takip edilmektedir. Sonuç: Yaklaşık 7 yıllık takip süresinde hastalarımızda %90 genel sağkalım elde ettik. Literatürde bildirilen çalışmalarda immünosupresif tedavi sonrası görülen yüksek relaps ve klonal hematopoez oranları dikkate alındığında özellikle HLA tam uyumlu aile içi vericisi varsa allojenik hematopoetik kök hücre naklinin çocuklarda aplastik anemi tedavisinde birinci basamak tedavi olarak kullanılabileceğini düşündük.
Purpose: In pediatric severe endocrine aplastic anemia if the patient has a family donor called HLA, hematopoetic root cell transplant is recommended as the first stage of treatment. In the study, we aimed at assessing the results of the allogenic root cell transplant of our patients monitored with the diagnosis of primary aplastic anemia. Tools and Methods: The data of 10 pediatric adenal aplastic anemia patients treated with allogenic hematopoetic root cell transplant in our center between April 2010-July 2017 were reverse assessed from patient files and computer records. Results: In total, 12 allogenic hematopoetic root cells were transplanted to 10 patients with severe and very severe adverse aplastic anemia. During the transplant, the average age was 10.9±3.76 (min=4.6-max=16.1) years and 80% of patients were angry. The average time between diagnosis and diagnosis was 10.1±7.65 (min=3-max=31) months and all donors were brothers. The average number of infused core cells was 4.69±2.17x108 (min=1.13x108-max=8.43x108) and the number of CD34+cells was 3.25±1.39x106 (min=1.65x106-max=6.55x106). The average time of neutrophil rejection is 16.2±0.8 (min=15-max=17) days and the time of thrombocyte rejection is 26±6.5 (min=16-max=37) days. No patient had acute greft versus host disease, only one patient had limited chronic lungs greft versus host disease. In one patient, primary greft failure, and in the other, secondary greft failure developed. During the follow-up period, in about 78 months, no patients developed myelodisplastic syndrome (MDS), leukemia, paroxysmal pointal hemoglobinuria (PNH) and secondary malignity. A patient has been transplanted without engrafman before +16. It was lost during the day due to intrakranial bleeding. In 66.7 percent of surviving patients, chemerism was mixed, and all patients are still traced as full hematological remission. In the course of about 7 years of follow-up, we achieved 90% of our patients’ overall survival. In the studies
Alan : Sağlık Bilimleri
Dergi Türü : Uluslararası
Makale Detay 
Benzer Makaleler
PDF Görüntüle
Dergi Bilgisi
Eseri Dinleyin
Alıntı Yap
Bu Sayfayı Yazdırın
Paylaş
Mendeley
