Abstract:

Silver-Russell sendromu (SRS), büyüme ve gelişme geriliği, beşinci parmakta klinodaktili ve üçgen yüz ile karakterize nadir bir sendromdur. Silver-Russell sendromu tanısıyla takip edilen 3.5 yaşındaki erkek hasta kliniğimize horlama, burun tıkanıklığı ve uyku apnesi yakınmaları ile başvurdu. Fizik muayene ve diğer incelemelerde SRS semptomlarının yanı sıra adenotonsiller hipertrofi ve sağ efüzyonlu otitis media tespit edildi. Sağ ventilasyon tüpü takıldı ve adenotonsillektomi (AT) uygulandı. Ameliyat sırasında ağız açacağı yerleştirilirken hastada bradikardi gelişti. Muhtemelen vagal iritasyon sonucu ortaya çıkan bradikardi, dil bir tarafa ekarte edilip ağız açacağı yerleştirilince düzeldi. Hastanın takibinde büyüme hızında artış görüldü. Silver-Russell sendromlu hastalarda tıkayıcı uyku apne sendromunun erken tanı ve tedavisi önem taşımaktadır. Gelişme geriliği ve mikrognatisi olan SRS’li hastalarda AT yapılırken, hastanın ağız boşluğunun da hacmen küçük olduğu göz önünde bulundurulmalı, cerrah ağız açacağını yerleştirirken dikkatli olmalı ve anesteziyoloji uzmanları olası bradikardi gibi komplikasyonlara karşı hazırlıklı olmalıdır.

Keywords: