Views
12
Downloands
3
Ailevi Akdeniz ateşi - Familial Mediterranean Fever (FMF), ataklar şeklinde ateş ve eşlik eden seröz zarların inflamasyonu ile karakterli otozomal resesif geçişli bir bozukluk olup herediter periyodik ateş sendromlarınınsık rastlananıdır. FMF atağında IL-6, TNF-α, IL-1β gibi sitokinlerin aktif rol oynadığı bilinmektedir. Gilbert sendromu, genetik polimorfizm sonucu UDP-glukronil transferaz aktivitesinde baskılanma sebebi ile ateşli hastalık, cerrahi girişim, kusma ve uzamış açlık dönemlerinde indirekt bilirubinemi ile sonuçlanan bir klinik durumdur. FMF patogenezinde rol alan sitokinlerin UDP-glukronil transferaz aktivitesini baskılaması nedeni ile atak esnasında bilirubin düzeylerinde artış olabileceği düşünülmüştür. Burada FMF atağı sırasında ciddi indirekt bilirubin yüksekliği gözlemlediğimiz bir vaka sunuldu. Anahtar kelimeler: Familyal Mediterranean fever; indirekt bilirubinemi; Gilbert Sendromu
Family Mediterranean Fever (FMF) is a transitional disorder characterized by fire in the form of attacks and the inflammation of accompanying serum membranes and is a frequent occurrence of hereditary periodic fever syndrome. It is known that cytokines such as IL-6, TNF-α, IL-1β play an active role in the FMF attack. Gilbert syndrome is a clinical condition resulting in indirect bilirubinemia in the periods of fever disease, surgery, vomiting and prolonged hunger due to suppression in UDP-glukronyl transferase activity as a result of genetic polymorphism. It is believed that cytocin acting in FMF pathogenesis may increase bilirubin levels during the attack due to suppressing UDP-glukronyl transferase activity. Here we presented a case in which we observed a serious indirect bilirubin height during the FMF attack. Keywords: Familyal Mediterranean fever; indirect bilirubinemia; Gilbert syndrome
Field : Sağlık Bilimleri
Journal Type : Uluslararası
Article Detail 
Similar Articles
Journal Information
Listen Paper
Cite
Print This Page
Share
Mendeley
