Özet:

Amaç: Bu çalışmada amacımız, Huntington hastalığına (HH) özgü bilişsel profili, Parkinson hastalığının (PH) bilişsel yakınmaların belirgin olmadığı erken dönemi ile karşılaştırmalı olarak değerlendirmek ve bu bilişsel değişikliklerin CAG tekrar sayısıyla ilişkisini araştırmaktır. Gereç ve Yöntem: HH ve PH hastalarının demografik verileri ve ayrıntılı bilişsel test sonuçları retrospektif olarak değerlendirildi ve sağlıklı kontrollerin sonuçları ile karşılaştırıldı. Bilişsel test bataryası, standardize minimental test (SMMT), Beck depresyon ölçeği, artırılmış ipuçlu hatırlama (AİH), semantik akıcılık, ileri ve geri sayı menzili, iz sürme testi (İST) A ve B, ayları geriye doğru sayma, fonemik akıcılık, Stroop, saat çizme, Benton çizgi yönünü belirleme, Benton yüz tanıma ve Hooper görsel organizasyon testlerini içermekteydi. Günlük yaşam aktiviteleri (GYA) ise enstrümental günlük yaşam aktiviteleri testi ile değerlendirilmişti. HH’nin test sonuçları ile CAG tekrar sayısı ve CAP skoru (CAG tekrar sayısı ile yaşın çarpımı) arasındaki ilişki de incelendi. Bulgular: HH ile PH’nin ortalama yaşları, eğitim ve hastalık süreleri benzerdi. HH grubunun tüm bilişsel test skorları, sağlıklı kontrollere göre istatistiksel olarak anlamlı şekilde daha düşük bulundu. HH grubu ayrıca SMMT, AİH, semantik akıcılık, İST A, ayları geriye doğru sayma, fonemik akıcılık, Stroop 1-5, saat çizme, Hooper görsel organizasyon ve Benton yüz tanıma testlerinde PH grubundan anlamlı olarak daha düşük puanlar aldı. CAP skoru, Stroop bölüm 3-4’ün puanları ve GYA skorları ile istatistiksel olarak anlamlı şekilde korele bulundu. Sonuç: Bu çalışma, HH’nin, belli yönleriyle PH’den ayrışan ve kendine has özellikleri olan bir bilişsel bir profili olduğunu göstermiştir. Ayrıca kognitif kaybın HH seyri içinde, PH’ye kıyasla daha erken gerçekleştiği ve daha şiddetli olduğu sonucuna varabiliriz. CAP skorunun, HH’de yürütücü işlevler ve GYA ile ilişkili olduğu ve patolojik tutulumun şiddetinin hastaların bilişsel profili ve yaşam kalitesi ile doğrudan ilişkili olduğu da bu çalışma ile doğrulanmıştır.

Anahtar Kelimeler: