Özet:

Ebstein anomalisi, seyrek görülen bir konjem'tal kalp hastalığı olup, normalde arıulus fibrosus'a tutunması gereken triküspid kapak küspislerinden septal ve arka küspislerin aşağıya doğru yer değiştirerek sağ venlriküi duvarına apekse yakın bir yerden tutunmuş olması ile karakterizedir. Bu anomaliye ASD. pulmoner atrezi, PDA, Fallol letralojisi, Aorta koarktasyonu gibi anomalilerde eşlik edebilir. H.D. 26 yaşında, GİPO, 32. gebelik haftasında fetus kalbinin ileri derecede genişlemiş olarak görülmesi üzerine bölümümüze gönderildi. Yapılan malformasyon USG ve Doppler tetkiklerinde, sağ atriumun aşırı şekilde genişlediği, tricuspid kapağın sağ ventrikül içine doğru yer değiştirdiği, sol atriumun hipoplastik olduğu, sol ventrikülden aorta çıkışının normal olduğu saptandı. Fakat tüm uğraşılara rağmen pulmoner arter görülemedi. 36. gebelik haftasında gebelik C/S ile sonlandırıldı. Yoğun çabalara rağmen doğumdan 6 saat sonra bebek kalp damar cerrahisi tarafından operasyona almamadan eksitus oldu. Patolojik incelemede triküspid kapakta Ebstein Anomalisi, patent foramen ovale ve pulmoner arter atrezisi saptandı.

Anahtar Kelimeler: