Abstract:

Amaç: Fenilketonüri hastalarında beslenme tedavisinin küçük yaşlardan itibaren uygulanmaya başlaması, anormal beslenme davranışlarına neden olabilmektedir. Çalışmanın amacı, çeşitli yaş gruplarındaki fenilketonüri hastalarının beslenme alışkanlıklarının, tükettikleri enerji ve besin ögesi miktarlarının belirlenerek besin tüketim düzeylerinin değerlendirilmesi ile bu konudaki çalışmalara ışık tutmaktır.. Gereç ve Yöntem: Türkiye genelinde sosyal medya üzerinden hasta paylaşım gruplarından ulaşılan 85 fenilketonüri hastasına araştırmacılar tarafından hazırlanan sosyodemografik bilgileri, fenilketonüri ile ilgili sağlık bilgilerini, beslenme alışkanlıklarını ve 24 saatlik besin tüketim kayıtlarının değerlendirildiği 34 soruluk online anket Aralık 2018-Mart 2019 arasında uygulanmıştır. Bulgular: Çalışmaya katılan 85 hastadan %43,5 kız hasta, %56,4 erkek hastaydı. Hastaların yaş ortalaması, 11,5±9,1, boy ortalaması 1,28±0,38 metre ağırlık ortalaması 38,4±26,2 kg olarak bulunmuştur. Çalışmamıza katılan hastaların son kan fenilalanin değerlerinin ortalaması 6,52 mg/dL olarak bulunmuştur. Olgulardan %84,7 klasik fenilketonüri hastası, %10,5 hafif fenilketonüri hastası, 4 hasta ise hafif hiperfenilalanemi hastasıydı. Yaş grupları ve en sık tüketilen pişirme yöntemleri arasında istatistiksel olarak anlamlı bir ilişki bulunmuştur(p<0,05).Yaş arttıkça sağlıklı pişirme yöntemlerine oranla kızartma pişirme yöntemi kullanımı artmaktadır. Yaş gruplarıyla patates kızartması veya patates cipsi tüketim sıklığı arasında istatistiksel olarak anlamlı bir ilişki bulunmuştur. Yaşları büyüdükçe patates kızartması veya cipsi tüketimi artmaktadır (p<0,05). Formulanın tüketildiği öğün sayısıyla kan fenilalanin düzeyleri arasında ters korelasyon bulunmuştur. Formulanın tüketildiği öğün sayısı arttıkça hastaların kan fenilalanin değerleri düşmektedir (p<0,05). Yaş grupları ile düşük proteinli süt - düşük proteinli ürün tüketim sıklıkları, ara öğünlerini düzenli tüketmeleri tanı zamanlarıyla kaçak yapma durumları arasında istatistiksel anlamlı ilişki bulunmamıştır. Ortalama enerji tüketimlerinin her yaş grubu için yetersiz olduğu saptanmıştır.10-18 yaş ve 18 yaş üzeri hastaların yetersiz protein aldıkları, 0-4 yaş ve 4-10 yaşta alınması gereken fenilalanin miktarlarından daha fazla aldıkları,10-18 yaşta ve 18 yaş üzerinde fenilalanin alımlarının güvenli aralıklarda olduğu saptanmıştır. Tirozin alımlarının güvenli aralıklarda olduğu görülmüştür. Besin ögesi oranları değerlendirildiğinde her yaş grubunun güvenli oranlarda protein aldığı karbonhidrat tüketim oranlarının sağlıklı beslenme önerilerinden yüksek olduğu ve yağ oranlarının ise daha düşük olduğu bulunmuştur. Sonuç: Diyet tedavisi beslenme alışkanlıklarını ve besin ögesi alımlarını etkilemektedir. Formula tüketim alışkanlıkları kan fenilalanin düzeyi kontrolünü etkilemektedir. Bu etkilerin uzun süreli neden olabileceği kronik hastalıkların önlenebilmesi için beslenmenin yaşam boyu takibi önemlidir.

Keywords: