Abstract:

Pulmoner alveoler proteinozis (PAP) alveollerde sürfaktan benzeri lipoprotein materyal birikimi ile karakterize nadir görülen bir akciğer hastalığıdır. PAP etyolojisinde; primer/idiyopatik, neonatal/konjenital, sekonder ve ekzojen/çevresel maruziyet yer alır. Radyolojik olarak yaygın buzlu cam görünümü, interlobüler ve intralobüler septal kalınlaşmalar görülür. Tanıda açık akciğer biyopsisi altın standart olarak kabul edilmekle birlikte, klinik ve radyolojik bulgular ile süt görünümlü bronkoalveoler lavaj (BAL) sıvısı, biyopside periyodik asit shift (PAS) pozitif globüllerin gösterilmesi ile tanı konulabilir. Tedavide; destek tedavisi (oksijen), total akciğer lavajı, inhale/subkütan granülosit makrofaj koloni stimülan faktör (GM-CSF), rituksimab, plazmaferez, akciğer transplantasyonu yer alır. Öksürük ve nefes darlığı şikayetleri ile başvuran, BAL ve transbronşiyal biyopsi ile tanı konulan ve total akciğer lavajı ile tedavi edilen pulmoner alveoler proteinozis olgusu literatür eşliğinde sunulmuştur.

Keywords: