Medüller tiroid karsinomu, parafolliküler C hücrelerinden oluşan nöroendokrin kökenli nadir bir tümördür. Tüm tiroid kanserlerinin %3-12'sini oluşturur. Medüller tiroid kanserlerinin yaklaşık %75'i sporadiktir. Geri kalan vakalar kalıtsal multipl endokrin neoplazi (MEN) 2A, 2B veya ailesel medüller karsinom sendromu ile ilişkilidir. Medüller karsinomun kalıtsal formları RET proto-onkogeninin otozomal dominant mutasyonuna bağlıdır. Aile öyküsü olan 6 yaşındaki erkek çocukta RET proto-onkogen mutasyonu saptanması üzerine profilaktik tiroidektomi yapıldı. Histopatolojik incelemede, bilateral medüller mikrokarsinom ve C hücre hiperplazisi saptandı. Bu olguyu, nadir görülmesi nedeniyle literatür bilgileri eşliğinde sunuyoruz.
Medular thyroid carcinoma is a rare tumor of neuron-endocrine origin consisting of parafolicular C cells. It accounts for 3-12% of all thyroid cancers. About 75% of the thyroid cancers are sporty. The remaining cases are associated with hereditary multiple endocrine neoplasm (MEN) 2A, 2B or family medula carcinoma syndrome. The hereditary forms of the carcinoma of the medula are dependent on the autosomal dominant mutation of the RET proto-onkogenin. A 6-year-old boy with a family history had a preventive thyroidectomy on the detection of RET proto-onkogen mutation. In the histopathological examination, bilateral medules were detected microkarsinom and C cell hyperplasia. We present this phenomenon with literary information due to its rare appearance.
Alan : Sağlık Bilimleri
Dergi Türü : Ulusal
Benzer Makaleler | Yazar | # |
---|
Makale | Yazar | # |
---|