Abstract:

Giriş Nörofibromatozis  tip -1 genetik geçiş gösteren nörokutanöz bir sendromdur.  ADC tekniği ise NF-1 hastalığındaki mikroyapısal anormalliklerin anlaşılmasında kabul edilen tanı yöntemlerindendir. Bu çalışmada amacımız NF-1 tanısı ile beyin MRG çekilen çocuk hastalardaki lezyonların ADC ağırlıklı görüntüleme tekniği ile değerlendirilmesi Materyal-method: Kliniğimize Ocak 2010–Haziran 2015 tarihleri arasında NF-1 tanısı ile takip edilen ve beyin MRI çekilen çocuk hastaların difüzyon ağırlıklı görüntüleri ve konvansiyonel sekansları değerlendirilmiştir. Çalışmada 53 adet hastanın (21 kadın, 32 erkek), (yaş: 9,75±4.05) 89 adet lezyonu incelenmiştir. 24 adet sağlıklı bireyin beyin MR si incelenerek kontrol grubu oluşturulmuştur. Lezyonlar lokalizasyonlarına göre dört gruba ayrılarak incelenmiş olup her bir grup için mean ADC değerleri ölçülmüştür. Lezyon lokalizasyonları dentat nükleus, talamus, bazal ganglion, beyin sapı olarak belirlenmiştir. Bulgular: Lezyon sayısı dentat nukleusta 32, bazal ganglion düzeyinde 34, beyin sapı için 10 adet, talamus için 13 adettir.  Dentat nükleus, talamus, bazal ganglion, beyin sapı UBO’ (undefined bright object) lardaki ADC değerleri kontrol grubu ile kıyaslandığında belirgin olarak yüksek bulunmuştur. ADC değerleriyüksek olanlar bazal ganglianlar düzeyinde iken,düşük olanlar talamus lokalizasyondadır. Lezyon çapıbüyük olanlar talamusta iken (9,17 ±0,47 mm)küçük olanlar beyin sapı düzeyinde (6.5±0.56 mm) dir. Supra (n=47) ve infratentoriyal (n=42) UBO’ların ADC değerleri arasında istatistiksel olarak belirgin bir fark bulunmaktadır. Tartışma: NF-1 hastalarının mean ADC değerlerinin lokalizasyonlara göre değerlerinin belirlenmesi difüzyon tekniği ile yapılacak diğer çalışmalara da katkıda bulunacaktır.

Keywords: