Abstract:

Amaç Heterotaksi visseral organların toraks ya da abdomende olması gereken yerden farklı bir yerde bulunmasıdır. Kliniğe iki şekilde yansır: sol izomerizm/polispleni, sağ izomerizm/aspleni. Sol izomerizm, her iki atriyumun kalbin sol tarafında izlenip, atrioventrikuler septal defekt ya da yapısal kalp hastalığına, inferior vena kavanın devam eden azygosveni ile kesilmesi, kalp blokları ve viserokardiyak heterotaksinin eşlik ettiği bir hastalıktır. Fetal aritmi ve bradikardi nedeni ile fetal non-immun hidrops gelişen fetuslarda intrauterin kayıp oranı sık izlenmektedir. Bu çalışmada gebeliğin erken döneminde tanı alan sol izomerizm vakası sunulmuştur. Olgu 24 yaşında, 5 düşüğü ve iki yaşayan sağlıklı çocuğu olan gebe 11-13 hafta obstetrik ultrasonografisinde fetal ense kalınlığının 3.32 mm, ikili kombine testinde trizomi 13 ve trizomi 18 riskinin 1/50 olması nedeniyle merkezimize 15 hafta 2 günlük gebelik haftasında refere edildi. Yapılan ultrasonografide; mide sağda izlendi, fetal bradikardi (65 atım/dk) ve atriyoventriküler septal defekt (AVSD) saptandı. Klinik seyir hakkında ebeveynlere ayrıntılı bilgi verilerek terminasyon önerildi. Terminasyonu kabul etmeyen hastanın 23. gebelik haftasında yapılan ultrasonografisinde fetal bradikardinin devam ettiği (67 atım/dk) görüldü. Aileye tekrar gebelik terminasyonu önerildi, ancak aile kabul etmedi. Hasta 35 hafta 1 günlük gestasyonel haftada fetal hareketleri hissetmeme şikâyeti ile başvurdu. Ultrasonografide fetal kalp atımının olmadığı saptandı ve termine edildi. 2210 gr ağırlığında tek exfetus normal vajinal yolla doğurtuldu. Aile otopsiyi kabul etmedi. Sonuç Erken gebelik haftasında fetal midenin sağda izlenmesi, fetal bradikardi ve AVSD saptanması sol izomerizmin prenatal tanısında esastır. İzomerizm tanısı alan fetuslarda non-immun hidrops gelişebileceği ve fetal ölümle sonuçlanabileceği akılda tutulmalıdır.

Keywords: