Özet:

Pulmoner alveoler proteinozis (PAP), etyolojisi bilinmeyen, alveol boşluklarında "Periodic Acid-Schiff (PAS)" pozitif lipoproteinoz materyal birikimi ile karakterize, akciğerin ender görülen bir hastalığıdır. Akciğerlerde sınırlı kalan, progresif hipoksemi ve tekrar eden akciğer infeksiyonlarıyla karakterize bu hastalıkta, tip II pnömositler ve alveoler makrofajlara ait fonksiyon bozukluğu patogenezden sorumlu tutulmaktadır. Granülosit makrofaj koloni stimule edici faktör (GM-CSF) geni baskılanan farelerin akciğerlerinde PAP gelişimini bildiren çalışmalardan esinlenerek, insanda da PAP patogenezinde sistemik bir inflamatuvar hücre disfonksiyonunun neden olabileceğini öne sürdük. On aktif, 5 inaktif PAP'lı, 10 sağlıklı bireyin kan örneklerinde inflamatuvar hücre gruplarının dağılımı (granülosit, monosit, T ve B lenfositler, Naturel Killer (NK) hücreler) ve bunların fagositik fonksiyonlarını değerlendirmek amacıyla yüzeylerindeki fagositozdan sorumlu reseptörler (Fcg reseptör I-III) iki renkli floresan monoklonal antikorlarla boyandı ve flowsitometrik yöntemle incelendi. Sonuçta: 1. Aktif ve remisyon dönem PAP'lı hastalarda sağlıklı gruba göre B lenfosit düzeylerinde anlamlı azalma (p< 0.05). 2. Aktif dönem PAP'lı hastalarda kontrol ve remisyon grubuna göre NK hücre düzeylerinde anlamlı artış (p< 0.05). 3. Monositlerde aktif grupta FcgRIII reseptör düzeylerinde anlamlı artış (p< 0.01). 4. Monositlerde aktif ve inaktif grupta FcgRI reseptör düzeylerinde anlamlı azalma saptanmıştır (p< 0.01). Bu sonuçlar fagositik hücre fonksiyonlarını etkileyen, bir sistemik inflamatuvar hücre defektinin PAP patogenezinde etkin olabileceği konusundaki hipotezimizi desteklemektedir.

Anahtar Kelimeler: