Abstract:

Amaç: Boy kısalığı olan çocuklarda etiyolojik neden sıklıkla normalin varyantı boy kısalıklarıdır. Bununla birlikte, büyüme hormonu eksikliği (BHE) çocukluk çağında boy kısalıklarının nadir ancak önemli bir nedenidir. Bu çalışmada BHE tanısı ile takip edilen çocukların klinik özellikleri ve tedavi yanıtlarının değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Yöntemler: Büyüme hormonu eksikliği tanısı konulan 152 hastanın dosya kayıtları incelendi. Büyüme hormonu eksikliğine neden olan tanı, antropometrik ölçümler, laboratuvar incelemeler, büyüme hormonu (BH) uyarı testleri ve recombinant BH (RBH) tedavisine alınan yanıtlar kaydedildi. Bulgular: Büyüme hormonu eksikliğinin en sık nedeni idiopatik büyüme hormonu eksikliği (İBHE) iken, çoklu hipofiz hormon eksikliği (ÇHHE) ikinci en sık nedendi. İdiopatik büyüme hormonu eksikliği en sık erkek çocuklarda tespit edildi. Büyüme hormonu eksikliği saptanan olgularda en sık radyolojik patoloji empty cella idi. Ortalama serum IGF-1 ve IGFBP3 düzeyleri sırasıyla 110.8±73 ng/ml ve 2.98±1.51ng/ml bulundu. Ortalama RBH dozu 0.03±0.004 mg/kg/gün idi. Yıllık büyüme hızı (YBH)’ndaki en büyük artış RBH tedavisinin birinci ve altıncı yıllarında saptandı. Çoklu hipofiz hormon eksikliği saptanan hastaların RBH tedavisi altında YBH SDS değerleri anlamlı düzeye ulaşmamakla birlikte, İBHE’li olgulara gore daha yüksekti. Rekombinant BH tedavisi sırasında en sık gözlenen yan etki baş ağrısı idi. Sonuç: İdiopatik büyüme hormonu eksikliği erkek çocuklarda daha sıktır. Büyüme hormonu eksikliği saptanan tüm olgularda diğer hipofiz hormonları denetlenmeli ve olası hipotalamohipofizer patolojilere yönelik radyolojik görüntüleme yapılmalıdır. Çoklu hipofiz hormon eksikliği saptanan hastaların RBH tedavisi altında YBH SDS değerleri anlamlı düzeye ulaşmamakla birlikte, İBHE’li olgulara göre daha yüksektir.

Keywords: