Abstract:

Herlyn-Werner-Wunderlich sendromunun klasik triadı kör hemivagina, uterin didelphis ve ipsilateral renal agenezidir. Müllerian kanal anomalilerinin bir varyantıdır. Sebebi ve etiyopatogenezi bilinmemektedir. Klinik prezentasyonu genellikle menarj ile başlayan ve hematometrokolposa sekonder gelişen şiddetli dismenore ve ele gelen pelvik kitle şeklindedir. Erken tanı ve tedavi hastanın ilerideki fertilitesinin korunmasında ve komplikasyonların önlenmesinde önemlidir. Bu çalışmada 13 yaşında bekar pediatrik yaş grubundan hastanın pelvik kitle nedeniyle araştırılması yapılırken MRG ile tanısı kesinleştirilmiş HWWS olgusu tespit edilmiştir. Hastaya ve ailesine bilgi verilerek onamları alınmış ve diagnostik laparoskopi yapılmıştır. Daha sonra paravaginal onarım ile hematometra boşaltılmış ve şikayetleri giderilmiştir. İlerideki fertilite ve endokrin fonksiyonlar açısından takibe alınmıştır ve ikinci bir operasyon yaşına uygun olarak yapılabileceği yönünde fikir bildirilmiştir. Bu sendrom şiddetli dismenore, primer amenore veya pelvik kitle nedeniyle araştırılma yapılan pediatrik ve adelosan hasta gruplarında akılda bulundurulmalıdır.

Keywords: