Özet:

Giriş: Difüz parankimal akciğer hastalıkları (DPAH)'nda prognozla ilişkili parametreler tedavi ve takip süreçlerinde belirleyici öneme sahiptir. Çalışmamızın amacı; DPAH tanısıyla takip edilen hastaların genel özelliklerini, sağkalım sürelerini, mortaliteyle ilişkili faktörleri ve hastalık alt grupları arasındaki farklılıkları saptayabilmektir. Materyal ve Metod: Poliklinik dosyalarından demografik özellikleri, başvuru şikayetleri, ek hastalıkları, aldıkları tedaviler, solunum fonksiyon testleri, ekokardiyografi bulguları, 6 dakika yürüme testleri (6DYT), arter kan gazı sonuçları, radyolojik bulguları, sağkalım süreleri kaydedildi. Hastaların sağkalım süreleri ve mortaliteyle ilişkili parametreler değerlendirildi. Bulgular: Çalışmaya 44 idiopatik pulmoner fibrozis (İPF), 34 skleroderma ve 26 romatoid artrit (RA) akciğer tutulumu olan 104 hasta alındı. İPF, skleroderma ve RA hastalarında mortalite oranları benzerdi. İPF hastalarında median sağkalım süresi skleroderma ve RA hastalarına göre daha kısaydı (İPF'de 35.1 ± 22.4 ay, sklerodermada 61.1 ± 27.9 ay, RA'da 60.0 ± 52.1 ay; p= 0.001, p= 0.016)). İPF, skleroderma ve RA hastalarında mortalite oranları benzerdi. Tüm olgular birlikte değerlendirildiğinde mortalite, > 60 yaş (24/64 vs. 5/40, p= 0.007), kronik obstrüktif akciğer hastalığı (KOAH) (5/7 vs. 24/97, p= 0.017), reflü (7/13 vs. 22/91 p= 0.043), olağan interstisyel pnömoni paterni (11/48 vs. 18/56, p= 0.054), başvuruda düşük PaO2 (< 60 mmHg) (6/8 vs. 8/32, p= 0.014), 6DYT'de desatürasyon (13/28 vs. 1/18, p= 0.003), birinci yılda anlamlı DLCO kaybı (6/10 vs. 4/33, p= 0.023) olanlarda daha fazla idi. Altı dakika yürüme mesafesi (6DYM) ve KOAH varlığı mortaliteyi bağımsız etkileyen faktörler olarak saptandı (p= 0.013, p= 0.02). Alt grup analizinde 6DYM; İPF, skleroderma ve RA için mortaliteyi etkileyen tek bağımsız parametre olarak bulundu. Sonuç: KOAH varlığı ve 6DYM DPAH'da mortaliteyi bağımsız etkileyen faktörlerdir. İPF, skleroderma ve RA için 6DYM mortaliteyi etkileyen tek bağımsız parametredir.

Anahtar Kelimeler: