Özet:

SAPHO sinovit,akne,pustulozis,hiperostozis,osteitis sendromu cildi de tutmakla birlikte kas, eklem ve kemik hastalığıdır. Genç, orta yaş grubunda ve kadınlarda daha sık olarak görülür.Cilt bulgularının olmadığı hastalarda tanı güçtür.Göğüs ön duvarınısık olmakla birlikte, omurgayı da tutabilir. Etyopatogenezi çok net değildir. Osteitik ve hiperostotik lezyonlar bu hastalık için belirleyici özellikte olup, hastalığın temel olarak kemikten kaynaklanan inflamatuar oluşumunu işaret eder. SAPHO sendromunda spondilodiskit Spondiloartropati’de görülene benzer, skleroz ile çevrelenen vertebral plate erozyonu, bazen tüm vertebra gövdesini tutabilir. Paravetebral ossifikasyon masif köprüleşmelerle seyrederek DISH’u hatırlatır. Seronegatif spondiloartropatiler ile muhtemel bağlantısı olduğu şeklinde literatür bildirimleri vardır. HLAB27 %30 hastada bulunabilir. Benhamou kriterlerine göre SAPHO sendromu tanısı için aşağıdaki kriterlerden bir tanesinin olması yeterlidir: a-cilt bulgusu olarak ciddi akne, b-palmoplantar püstülozis, c- dermatozla birlikte veya tek başına hiperostoz, d-kronik rekürrren osteomiyelite benzer tutulum, omurga veya periferik iskelette olabilir dermatoz olsun/ olmasın .MRI da vertebra köşelerinde erozyon da tanı için önemlidir. Erken dönemde T1 de düşük, T2 de artmış sinyal yoğunluğu ile enflamasyon tanınır, ileri evrelerde marjinal sindesmofitlerden çok non-marjinal olanlar, osteofite benzer olan yapılar görülür. Vertebra yüksekliğinin kaybı kifoz oluşturabilir, abse veya sekestr formasyonunun olmaması, paravertebral yumuşak dokunun tutulmaması SAPHO’yu piyojenik spondilitten ayırmaya yardım eder İyi bir prognoza sahip olan hastalığı, ayırıcı tanıda akılda tutmak gereksiz tetkiklerin yapılmasını da önler.

Anahtar Kelimeler: