Özet:

Distoni, istemsiz ve tekrarlayan kasılmalarla karakterize hareket bozukluklarına verilen genel isimdir. Başlangıç yaşına, etkilediği vücut lokalizasyonuna ya da altta yatan sebebe göre sınıfl andırılabilirler. Primer distonilerde, DYT geninin pozitif olması genetik geçişi gösterir. Sekonder distoniler ise doğum sonrası gelişen bazı sebepler nedeniyle oluşur. Özellikle servikal distonilerde periferik cerrahi yöntemler geçmişte sıklıkla kullanılmıştır. Dirençli primer jeneralize distonilerin tedavisinde de radyofrekans yöntemi ile pallidotomi, talamotomi gibi lezyon cerrahileri yakın zamana kadar başarıyla uygulanmış fakat günümüzde derin beyin stimülasyonu (DBS) uygulamalarının popülerliği nedeniyle daha az kullanılmaya başlamıştır. Primer jeneralize distoniler dışında, primer segmenter distonilerde, blefarospazm'da, servikal distoni'de, Meige's sendromunda, tardif distoni'de ve bazı sekonder distoni formlarında da globus pallidus interna (GPi) DBS'in etkili olduğunu bildiren yayınlar mevcuttur. Yakın gelecekte distoni'nin DBS ile cerrahi tedavisinde farklı hedef noktalar ve stimülasyon parametrelerinin deneneceğini ve kombine tedavi seçeneklerinin artacağını düşünüyoruz.

Anahtar Kelimeler: