Özet:

Karaciğerin indiferansiye (embriyonel) sarkomu (KİS), ender görülen mezenşimal kökenli bir tümördür. Bronkobiliyer fistül, tüm karaciğer malign tümörlerinde ender rastlanan bir komplikasyon olup, KİS’li bir olguda ilk defa bildirilmektedir. Olgu: Karaciğerde hematom ile uyumlu kitle öntanısı ile başvuran 12 yaşında erkek hastada, radyolojik incelemelere bağlı ayrıcı tanıda zorluk nedeni ile tümöral kitle iki ay gecikmeli olarak saptandı. Karaciğer 5. ve 6. segmentinden kökenlenen ve 4. segment ile diafragmanın anterolateral bölümüne yayılım gösteren tümör genişletilmiş sağ hepatektomi ile total çıkartıldı. Tümörün K‹S olduğunun saptanması sonrasında, hasta kemoterapiyi redderek takipten çıktı. Tümörün büyümesi sonucu yeniden başvurdu ve kemoterapiye üç ay gecikmeli olarak başlanıldı. Bu dönemde yapılan MR incelemesinde tümörün büyüyerek diaframı invaze ettiği, kalan karaciğerin ise tümör içermediği saptandı. Postoperatif altıncı ayda ateş, öksürük ve safralı balgam şikayetleri gelişti. Hepatobiliyer sintigrafik tetkikinde bronkobiliyer fistül saptanması üzerine torakotomi ve fistül onarımı ameliyatı yapıldı. Hasta şikâyetlerinin başlangıcından 11 ay sonra febril nötropeni atağı sonucu kaybedildi. Sonuçta kombine tedavi ile yaşam süresinin uzadığı KIS’de olası diyafram invazyonuna bağlı oluşan komplikasyonlar morbidite ve mortalite de artışa neden olmaktadır.

Anahtar Kelimeler: