Görüntüleme
10
İndirme
1
Amaç: Primer kütanöz lenfomalar (PKL) derinin lenfoproliferatif maligniteleridir. Yıllarca mikozis fungoides (MF) ve Sezary sendromu ile sınırlı kalmış olan PKL kavramı, son yıllarda yeni tiplerin tanımlanması ile oldukça değişmiştir. Çalışmamızda, daha önce kliniğimizde tanı almış altı PKL olgusunun tanısal özelliklerinin, bu gelişmeler ışığında yeniden değerlendirmesi amaçlandı. Yöntem: İstanbul Şişli Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi Dermatoloji Kliniği’nde önceki yıllarda PKL tanısı konularak takip edilmiş, altı PKL olgusunun tanısal özellikleri ve progresyonları yeni gelişmeler ışığında geriye dönük olarak değerlendirildi. Bu amaçla, olguların anamnezleri, klinik, laboratuvar ve histopatolojik bulguları tekrar gözden geçirildi. Böylelikle, hastaların önceden almış oldukları tanıları ve klinik progresyonları yeniden irdelendi. Bulgular: Olgu 1 tipik bir “Sezary sendromu” olarak tanı almıştı ve bu tanı tekrar değerlendirmede teyit edildi. İkinci ve 3. olgular sırasıyla “lenfomatoid papülozis” ve “ileri-evre orta/büyük hücreli T-hücreli PKL” olarak tanı almışlardı. Yeniden değerlendirildiklerinde, 2.’nin daha çok ileri-evre bir “CD (+) pleomorfik büyük hücreli PCL”, 3.’nün ise ileri-evre bir “orta/büyük hücreli CD (-) pleomorfik T-hücreli PKL” olabileceği düşünüldü. Dördüncü olgu “diffüz ileri evre pleomorfik mikst T ve B-hücreli PKL” olarak tanı almıştı. Tekrar değerlendirildiğinde ise lezyonların daha çok ileri-evre “reaktif B hücreleriyle ko-infiltre edilmiş, CD30 (+) pleomorfik büyük-hücreli T-hücreli PKL” ile uyumlu olduğu düşünüldü. Beşinci ve 6. olgular, sırasıyla “MF” ve “MF (+) folliküler musinozis (FM)” olarak tanı almışlardı. Tekrar değerlendirildiklerinde, 5. olgu “ülseronekrotik pitriyazis likenoides et varioliformis akuta üzerinden gelişmiş bir MF” olarak düşünülürken, 6. olgunun önceki tanısı teyit edildi. Sonuç: PKL’lerde, tanının sadece klinik özellikler ya da hücre morfolojisine göre konulması yanıltıcı sonuçlar doğurabilir. Olgular, immünofenotipik inceleme, DNA gen yeniden düzenlenmesi ve hatta elektronmikroskopik yöntemlerin birlikte kullanımıyla, multidisipliner bir yaklaşımla değerlendirilmelidir. Klinik bulgular ve bu inceleme sonuçları arasında korelasyonun sağlanması doğru tanı için çok önemlidir.
Primary cutanate lymphomas (PKL) are lymphoproliferative malignities of the skin. The concept of PKL, which has been limited to mycosis fungoides (MF) and Caesar syndrome for years, has changed considerably in recent years with the identification of new types. Our study aimed at re-evaluating the diagnostic characteristics of the six PKL phenomena previously diagnosed in our clinic, in light of these developments. Method: In the previous years, the diagnosis of PKL was followed in the Dermatology Clinic of Istanbul Butterfly Etfal Education and Research Hospital, the diagnostic characteristics and progressions of the six PKL phenomena were evaluated backward in light of new developments. For this purpose, the anamnesis of the events, clinical, laboratory and histopathological findings were reviewed again. Thus, the diagnoses that the patients had previously received and clinical progressions were re-released. Results: Fact 1 was diagnosed as a typical "Sezary syndrome" and this diagnosis was confirmed in a re-evaluation. The second and third phenomena were diagnosed as "lenfomatoid papillosis" and "pre-evre medium/big cell T-cell PKL" respectively. When re-evaluated, 2.The more advanced is a "CD (+) pleomorphic large cell PCL", 3.It was thought that it could be a "mediate/big cell CD (-) pleomorphic T-cell PKL". The fourth phenomenon was diagnosed as "diffus advanced stage pleomorphic mixture T and B-celled PKL". When re-evaluated, it was believed that the lesions were more advanced-event "co-infiltered with reactive B cells, CD30 (+) pleomorphic large-celled T-celled PKL". The fifth and sixth incidents were diagnosed as "MF" and "MF (+) follicular musinosis (FM)" respectively. When re-evaluated, the 5th phenomenon was considered as a "ulseronekrotic pitriyazis likenoides et varioliformis acuta developed MF", while the previous diagnosis of the 6th phenomenon was confirmed. The result: in PKLs, the diagnosis only based on clinical characteristics or cell morphology can result in misleading results. Facts, immune phenotype examination, DNA gen reorganization and even the combination of electron microscopic methods should be assessed by a multidisciplinary approach. Providing the correlation between clinical findings and the results of this study is very important for the correct diagnosis.
Alan : Sağlık Bilimleri
Dergi Türü : Uluslararası
Makale Detay 
Benzer Makaleler
Dergi Bilgisi
Eseri Dinleyin
Alıntı Yap
Bu Sayfayı Yazdırın
Paylaş
Mendeley
