Özet:

Chiari malformasyonun çocuklarda görülen tipleri olan Chiari malformasyonu tip 2 spinal disrafizmli bebeklerde büyük oranda görülürken tip 3 çok daha seyrek görülmektedir. Bu tipler çok sayıda santral sinir sistemi anomalilerinin eşlik etmesi ile Chiari malformasyonu tip 1'den ayrılırlar. Klinik belirti ve bulgular yaşa bağlı değişmekle birlikte en sık beyin sapı bası bulguları ile kendilerini gösterirler. Tedavide varsa öncelikle hidrosefalinin tedavisi ve mevcut kesenin tamiri, buna rağmen beyin sapı bası bulguları devam eder ya da artarsa foramen magnum dekompresyonu önerilir. Ancak tüm bu tedavilere rağmen bu çocuklarda morbiditenin yüksek olduğu göz ardı edilmemelidir. Chiari malformasyonu tip 3'te ek olarak ciddi kognitif fonksiyon bozukluğu da görülebilmektedir.

Anahtar Kelimeler: