Abstract:

Hemofili A; faktör 8 (F8) eksikliği sonucu meydana gelen, X’e bağlı resesif geçişli, en sık rastlanan kalıtsal kanama bozukluğudur. F8 eksikliği; yaralanma, diş çekimi ve cerrahi işlemler sonrası uzamış kanamalara ve gecikmiş yara yeri iyileşmesine neden olur. Hemofili A hastalarının cerrahi uygulamaları özellik gösterir. Bu makalede, ağır hemofili A tanılı hastanın boyun diseksiyonu ameliyatının preoperatif hazırlığı, peroperatif yönetimi ve postoperatif takip ilkelerinin tartışılması amaçlandı. Otuz yaşında, 70 kg ağırlığında erkek hasta, 6 ay önce fark ettiği boyunda şişlik yakınmasıyla endokrin polikliniğine başvurmuş ve yapılan ayrıntılı incelemesinde hastaya tiroid malignitesi tanısı konmuş. Özgeçmişinde 8 yaşında diş çekimi sonrası ciddi kanama, 18 yaşında spontan subaraknoid kanama ve yılda 8-10 defa eklem ve kas içine kanama öyküsü mevcut. Operasyondan 1 hafta önce yapılan tetkiklerinde aPTZ 94,3 sn, F8 aktivitesi %0 olarak belirlenmiş. Operasyondan 12 saat önce hastaya transemik asit tablet 4x500 mg dozda oral yoldan başlandı ve 10 gün boyunca devam edilmesi planlandı. Operasyondan 2 saat önce 3000 IÜ F8 konsantresi IV olarak uygulandı ve peroperatif dönemde F8 konsantresi replasman tedavisine devam edildi. F8 konsantresi ve transemik asit uygulaması postoperatif 10. güne kadar sürüdürüldü ve hastada kanama komplikasyonu yaşanmadı. Preoperarif ve peroperatif dönemde hedeflenen F8 aktivitesi seviyesine ulaşmamış olmamıza rağmen, kanama komplikasyonu yaşamadığımız için, ameliyatın büyüklüğüne göre yeterli dozda ve sürede F8 konsantresi replasman tedavisi uygulanmasının, hedef F8 aktivitesi seviyelerine ulaşılmasından daha önemli olduğunu düşünmekteyiz.

Keywords: