Kartagener sendromu otozomal resesif geçişli sinüzit, bronşektazi, situs inversus ile karakterize bir hastalıktır. Primer silier diskinezili olguların % 50’sini Kartagener sendromu oluşturur. Primer silier diskinezinin temel özellikleri sıklıkla hayatın ilk ayında başlayan üst ve alt solunum sistemi bulgularıdır, ancak tanı gecikir, çünkü bu özellikler diğer pediatrik hastalıklarla karıştırılır. Bu vaka raporunda, Kartagener sendromlu bir olgunun klinik ve radyolojik özelliklerini tartıştık.Kartagener sendromu, otozomal resesif geçişli, dekstrokardi, sinüzit ve bronşektazi ile karakterize nadir görülen bir hastalıktır (Cowan ve ark., 2001). Primer siliyer diskinezi sendromlarının % 50’sini oluşturan bu hastalık siliyer bozukluklarınciddi formunu oluşturur (Ortega ve ark.,2007). Farklı çalışmalarda hastaların sadece % 50 sinin situs inversusu içeren klasik Kartagener sendromu triadına sahip olduğu ve situs inversus olgularının yalnız 1/6’sında Kartagener sendromuna rastlandığı görülmektedir (Afzelius, 1998). Nadir görülmesi nedeniyle Kartagener sendromlu bir olguyu klinik ve radyolojik özellikleriyle literatür eşliğinde tartıştık.
Cartagena syndrome is a disease characterized by autosomal resessive transitional sinusitis, bronchectasis, site inversus. Primary silier diskinesis is caused by 50% of cases of Cartagener syndrome. The main characteristics of primary silier diskinesis are often the findings of the upper and lower respiratory system that start in the first month of life, but the diagnosis is delayed, as these characteristics are mixed with other pediatric diseases. In this case report, we discussed the clinical and radiological characteristics of a phenomenon with Cartagena syndrome.Cartagena syndrome is a rare disease characterized by autosomal resessive transitory, decstrocardium, sinusitis and bronchectasis (Cowan et al., 2001). This disease, which accounts for 50% of primary silicon diskinesis syndrome, forms a serious form of silicon disorders (Ortega et al., 2007). Different studies have shown that only 50% of patients have a classic Cartagener syndrome triade, which contains sinin site inversus, and that only 1/6 of sites inversus events have cartagener syndrome (Afzelius, 1998). We discussed a phenomenon with Cartagener syndrome due to its rare occurrence in literature with its clinical and radiological characteristics.
Alan : Sağlık Bilimleri
Dergi Türü : Uluslararası
Benzer Makaleler | Yazar | # |
---|
Makale | Yazar | # |
---|