Abstract:

Romberg Parry sendromu nadir görülen ve idiopatik nörokutanöz bir bozukluktur. Subkutan doku, kas ve kraniofasyal kemiklerde progresif fasyal hemiatrofi görülebilir. Etiyolojisinde travma, heredite, sempatik sinir sistemi hipo-hiperaktivitesi, enfeksiyonlar, otoimmunite, trigeminal sinir anomalileri ve nörovasküler bozuklukları vardır. Tedavide rekonstruktif cerrahi teknikleri, lipo enjeksiyon, silikon implantasyonu, metotrexate, steroid, UVA-1 ve PUVA kullanılabilir. Olgumuz 2 yıldır gövdede ve ekstremitelerde çok sayıda beyaz renkte plakları, zigomatik ve temporomandibular alanda hemifasyal atrofisi olan 6 yaşında kız çocuğuydu. Laboratuvar ve radyolojik tetkiklerinde özellik yoktu. Romberg Parry sendromu tanısı konuldu. Literatürdeki Romberg Parry sendromu olguları genellikle lineer skleroderma ile ilişkilidir. Romberg Parry sendromu nadir görüldüğü ve olgumuz generalize morfea ile ilişkili olduğu için bu olguyu sunmaya karar verdik.

Keywords: