Özet:

Noonan sendromu (NS) oldukça yaygın görülen otozomal dominant bir hastalıktır. Bu hastalık, konjenital kalp hastalığı, boy kısalığı, göğüs deformasyonu ve farklı yüz özellikleri ile karakterizedir. Noonan sendromunda yaygın gingivit olmasına karşın artı dişler nadir olarak görülmektedir.  Bu vaka raporunda NS’lu 12 yaşında bir erkek hastayı sunulmaktadır. Ağız içi incelemesinde anterior açık kapanış, süpernumere dişler, ön bölge dişetlerinde büyüme, diastema, konik kesici dişler, dar ve yüksek damak yapısı ve belirgin rugalar gözlenmektedir.  Hastada mevcut klinik bulgular doğrultusunda Noonan sendromu düşünülmüş olup periferik kandan yapılan SOS1 geni analizinde 11. ekzonda p.R552K mutasyonu bulunmuştur. NS’lu hastalarda artı dişlere bağlı dental problemler görülebilmektedir.  Bu olguların takip ve tedavileri sırasında çocuk diş hekimleri ile işbirliği gereklidir.

Anahtar Kelimeler: