Özet:

Amaç: Nadir görülen otozomal resesif bir hastalık olan primer siliyer diskinezinin(PCD) egzersiz kapasitesine etkisi konusundaki bilgiler sınırlıdır. Bu çalışmada, PCD olan çocuklar ve sağlıklı bireylerde aerobik kapasitenin karşılaştırılması amaçlandı. Gereç ve yöntemler: Çalışmaya PCD tanısı alan 15 çocuk (13.1±3.1 yıl) ve onlarla yaş ve cinsiyet açısından uyumlu 15 sağlıklı çocuk (13.3±3.2 yıl)alındı. Olgulara solunum fonksiyon testi ve modifiye mekik yürüme testi yapıldı. Egzersiz testi öncesinde ve sonrasında kalp hızı, kan basıncı, oksijen satürasyonu (SaO2)  ve yorgunluk kaydedildi. Sonuçlar: İki grubun fiziksel özellikleri birbirine benzerdi (p>0.05). PCD’li olguların zorlu vital kapasite(FVC),birinci saniyedeki zorlu ekspirasyon volümü (FEV1),  zorlu ekspiratuar akımın %25-75’i (FEF%25-75),zorlu ekspiratuar akımın %25’i(FEF%25),  zorlu ekspiratuar akımın %50’si(FEF%50),  zorlu ekspiratuar akımın %75’i(FEF%75),tepe akım hızı(PEF),mekik yürüme testi mesafesi ve egzersiz sırasındaki zirve egzersiz kalp hızı veSaO2 değerleri sağlıklı olguların değerlerinden anlamlı olarak daha düşüktü (p<0.05). Tartışma: PCD’li olgularda erken dönemde solunum fonksiyonları ve maksimal aerobik kapasite olumsuz etkilenmektedir. PCD’li hastaların egzersiz eğitiminin, egzersiz kapasitesi ve havayolu temizlenmesine etkileri araştırılmalıdır.   Anahtar kelimeler: Primer siliyer diskinezi; Solunum fonksiyon testi; Egzersiz testi; Fiziksel aktivite; Çocuk.

Anahtar Kelimeler: