Özet:

Split notochord syndrome (SNS) is an extremely rare spinal anomaly, associated with anomalies of the vertebrae, central nervous system, and gastrointestinal tract. So far less than 30 neonatal cases with SNS have been published in the literature. Duplications of the gastrointestinal tract are rarely seen and rectal duplications (RDs) account for 5% of alimentary tract duplications. This case of SNS was associated with RD, posterior stenotic anus, meningomyelocele, Arnold Chiari malformation, hemivertebrae, short neck, and pes equinovarus. Postmortem investigations have also revealed uterus didelphus and bilateral hypoplastic kidneys. This case was presented to highlight the fact that there are rare associations with SNS, together with a literature review. Key words: Split Notochord Syndrome, Rectal Duplication NADİR BİR KONJENİTAL ANOMALİ: SPLİT NOTOKORD SENDROMU, REKTAL DUPLİKASYON VE UTERUS DİDELFİS BİRLİKTELİĞİ Split notokord sendromu (SNS) nadir bir spinal anomali olup, vertebra, santral sinir sistemi ve gastrointestinal sistem anomalilerine eşlik eder. Literatürde 30’dan az yenidoğan olgusu yayınlanmıştır. Gastrointestinal sistemin duplikasyonları nadirdir ve rektal duplikasyonlar tüm duplikasyonların %5’ini oluşturur. Split notokord sendromlu bu olguda, rektal duplikasyon, posterior stenotik anüs, meningomyelosel, Arnold Chiari malformasyonu, hemivertebra, kısa boyun ve pes ekinovarus bulunmaktadır. Postmortem incelemeler ile uterus didelfis ve bilateral hipoplastik böbrekler saptandı. Bu olgu, Split Notokord sendromuna nadir anomalilerin eşlik etmesi nedeniyle tüm literatür gözden geçirilerek sunuldu. Anahtar Kelimeler Split Notokord Sendromu, Rektal Duplikasyon

Anahtar Kelimeler: