Özet:

Konjenital Faktör VII eksikliği otozomal ressesif geçiş gösteren, toplumda ortalama 1/300.000 ile 1/500.000 arasındaki sıklıkta karşılaşılan nadir bir koagülasyon bozukluğudur. Bütün konjenital kanama bozukluklarının %0,5’ini oluşturmaktadır. Faktör 7 eksikliği, konjenital faktör eksiklikleri içerisinde Faktör 8, faktör 9 ve Von Willebrand Faktör eksikliklerinden sonra dördüncü sırada gelmektedir. Erkek ve kadınlar eşit olarak etkilenmektedir. Hastaların önemli bir kısmı ileri yaşlara kadar asemptomatik olup, genellikle tesadüfen yapılan tetkiklerinde kanama parametrelerinden sadece PT’nin uzun olup, APTT’nin normal olması nedeniyle araştrılarak tanı almışlardır. Kanama profilaksisi ya da tedavisinde taze donmuş plazma (TDP)’nın yanı sıra, protrombin kompleks konsantreleri (PCC), plazma derived faktör 7 (pdF7) ve rekombinant aktive Faktör 7 (rF7a) konsantreleri kullanılmaktadır. Bu olgu sunumunda, ilk gebeliği sorunsuz bir şekilde vajinal doğumla sonuçlanan, fakat ikinci gebeliğinde tesadüfen faktör 7 eksikliği saptanan ve miada kadar problemsiz olarak gelen bir gebenin sezaryen operasyonuna rekombinant aktive Faktör 7 (rF7a) ile hazırlanması ve postoperatif yönetimi sunulmaktadır.

Anahtar Kelimeler: