Ataksi telenjiektazi (AT) otozomal resesif geçişli bir immün yetmezlik sendromudur. Vücudun çeşitli yerlerinde görülebilen telenjiektaziler arasında mesane duvarı telenjiektazileri nadiren görülmektedir ve hayatı tehdit eden hematüri ataklarına sebep olabilir. Olgumuz, AT'nin yanında akut lenfoblastik lösemi tanısı almış olup inatçı hematüri kliniği ile değerlendirildi. Yapılan tanısal sistoüretroskopisinde mesanede yaygın hemorajik telenjiektazi alanları görüldü. Telenjiektazilerin neden olduğu kanama, fulgurasyon ve traneksamik asitin intravezikal yoldan sürekli infüzyonu ile kontrol altına alındı. Sonuç olarak AT'li hematürik hastalarda farklı tedavi seçenekleri olsa da, erken sistoüretroskopi ve ardından telenjiektazilerin fulgurasyonu ile intravezikal traneksamik asit uygulanması, kanama kontrolünü sağlamada etkilidir.
Ataksi telenjektasis (AT) is an autosomal resessive transitional immune failure syndrome. Among the telenjiectases that can be seen in various places of the body, mesh wall telenjiectases are rarely seen and can cause life-threatening hematurial attacks. Our case was diagnosed with acute lymphoblastic leukemia alongside AT and was assessed by an endocrine hematurial clinic. In the diagnosed sistouretroscopy, common hemorrhagic telenjiectasis areas were observed in the bladder. The bleeding, fulguration and tranexamic acid caused by telegectasis were controlled by continuous infusion of intravenously. As a result, although there are different treatment options in hematurial patients with AT, the application of intravenous traneksamic acid with early systuretroscopy and subsequent fulguration of telenjiectases is effective in ensuring blood control.
Alan : Sağlık Bilimleri
Dergi Türü : Uluslararası
Benzer Makaleler | Yazar | # |
---|
Makale | Yazar | # |
---|