Herediter tirozinemi tip-1 (HT1), fumarilasetoasetat hidrolaz enzim eksikliğine bağlı, nadir görülen hepatorenal bir kalıtsal metabolik hastalıktır. Herediter tirozinemi tip-1 yönetiminde, tirozin ve fenilalaninden kısıtlı diyetle birlikte nitisinon tedavisi kullanılması önerilmektedir. Otoimmün diyabet olarak da bilinen Tip-1 Diabetes Mellitus (T1DM), pankreas β-hücre disfonksiyonuna bağlı mutlak insülin eksikliği ile karakterize ve hiperglisemiye yol açan kronik endokrinolojik bir hastalıktır. Hastalarda glisemik kontrolü sağlamak için insülin ile birlikte beslenme tedavisi ve uygun fiziksel aktivite önemli yer tutmaktadır. Literatürde sınırlı sayıda olguda HT1 ve T1DM birlikteliği tanımlanmıştır. Bu sunumda tirozin metabolizma bozukluklarından HT1 nedeniyle izlenirken T1DM gelişen bir olgunun diyet yönetimi ve izlem süreci paylaşılmıştır. Yoğun insülin tedavisi ile fenilalanin ve tirozinden kısıtlı diyet tedavisi iki hastalık birlikteliğinde başarılı bir şekilde yönetilmiştir.
Herediter thyrocinemia type 1 (HT1) is a rare hereditary metabolic disease caused by a lack of hydrolase enzyme. In the administration of hereditary thyrocinemia type 1, it is recommended to use nitinone therapy along with a diet limited to thyrocin and phenylalan. Typ-1 diabetes mellitus (T1DM), also known as autoimmune diabetes, is a chronic endocrinological disease characterized by absolute insulin deficiency associated with pancreatic β-cell dysfunction and leading to hyperglycemia. Nutrition therapy and proper physical activity together with insulin play an important role in ensuring glycemic control in patients. A limited number of facts in literature have identified the HT1 and T1DM unity. In this presentation, the diet management and monitoring process of a developing phenomenon of T1DM is shared while the thyroxine metabolism disorders are monitored due to HT1. With intensive insulin treatment, phenylalanine and thyrozy-limited dietary treatment have been successfully managed in the combination of two diseases.
Alan : Sağlık Bilimleri
Dergi Türü : Ulusal
Benzer Makaleler | Yazar | # |
---|
Makale | Yazar | # |
---|